Page 9 - Malattie rare e cuore

L’ipertensione
arteriosa polmonare

L’ ipertensione arteriosa polmonare è una malattia
rara, con una prevalenza di circa 48-55 casi/milione,
e un’incidenza di 6 casi/milione/anno. È definita
da un incremento delle resistenze e delle pressioni
nel circolo arterioso polmonare con conseguenza
di sovraccarico e disfunzione del ventricolo destro.
Può essere idiopatica (ovvero da causa non
identificata), su base familiare/genetica, associata
all’uso di farmaci (es. anoressizzanti)
o associata ad altre condizioni patologiche (malattie
del connettivo, cardiopatie congenite, malattie
epatiche, HIV, schistosomiasi). L’età media dei soggetti
affetti da ipertensione arteriosa polmonare è di circa 40
anni, ma il range di età è molto ampio, poiché possono
essere colpiti anche bambini al di sotto dell’anno
di età o soggetti di oltre 70 anni. Una diagnosi
precoce è fondamentale in quanto permette di iniziare
tempestivamente la terapia specifica che si associa
a una prognosi migliore.

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