Page 10 - Malattie rare e cuore

Malattie rare e cuore Ancora oggi la diagnosi è fatta,
nella maggioranza dei casi, solo in fase
tardiva per l’aspecificità dei sintomi
e il conseguente ritardo nell’avvio dell’iter
diagnostico. Anche per l’ipertensione
polmonare attualmente esistono farmaci
innovativi, che agiscono su diverse vie
e che possono migliorare
la sintomatologia clinica e aumentare
la sopravvivenza. La maggior parte
dei farmaci vengono somministrati
per via orale (es. tadalafil, riociguat,
macitentan) ma, nelle forme più gravi,
per ottenere risultati migliori bisogna
avviare trattamenti con somministrazione
continua endovenosa (epoprostenolo)
o sottocutanea (treprostinil).

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